作者:穆荣 北京大学第三医院 主任医师
审核:伍学焱 北京协和医院 主任医师
口腔溃疡对于大家来说并不陌生,生活中应该每个人都得过口腔溃疡,对于普通的口腔溃疡,一般情况下七天以内就自愈了了,发生频率也不是很高。
(资料图片)
如果反复发生口腔溃疡,并且迁延不愈,发现跟普通的口腔溃疡不一样,这个时候要进行继发因素的筛查,如筛查白塞病、系统性红斑狼疮、肿瘤等疾病,因为这些疾病均可表现为口腔溃疡。
对于白塞病大家可能不是很熟悉,因为这个病发病率相对比较低,有一定的地域分布,像日本、中国中东地区,发病率高一些,可能和环境因素有关,在西方国家相对比较少见。
今天我们就来认识一下白塞病。
一、什么是白塞病?
白塞病是一种慢性系统性血管炎症性疾病,主要累及全身的大小血管,所以全身各个器官都可以受累。哪里的血管出现炎症性病变,那么相应部位或脏器就会出现临床症状,因此症状非常广泛。
白塞病最常见的症状是反复口腔溃疡,迁延不愈。其他比较常见的症状,比如皮肤出现结节红斑、痤疮样皮疹、静脉炎、外阴部溃疡。有些人眼睛反复出现炎症,比如葡萄膜炎。
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除了皮肤、黏膜的症状外,也可以出现关节炎,各个内脏也会受累。累及胃肠道,会出现胃肠道炎症、胃肠道溃疡、胃肠道穿孔;累及中枢神经系统,会出现脑白质病变或脑实质病变,比如发生脑梗塞、脑出血或者癫痫等;累及周围神经系统,会出现手脚发麻、蚁走感、或感觉障碍等。
白塞病的发病机制目前不是很明确,但是可以肯定的是,这个病是由于具备特定的遗传背景,受到环境的影响,最后导致自身免疫功能紊乱,继而导致白塞病的发生。但是到目前为止,致病基因还没有完全明确,只是发现白塞病患者携带HLA-B5基因的几率比较高,但是携带这个基因的人群并不都会患白塞病,另外有些白塞病患者HLA-B5也不是阳性的。
白塞病目前最遗憾的就是诊断和治疗太晚了,主要原因是由于大家对它的认识不是很充分,部分患者眼睛病变,失明之后才诊断这个病,目前最需要的是要提高大家对这个疾病的认识。
如果出现多系统受累,查不出明确病因,其他疾病无法来解释时,建议到风湿免疫科进行筛查,避免延误诊断和治疗。
二、白塞病怎么诊断?
到目前为止,白塞病没有特征性的血清学标志物来帮助诊断,需要综合诊断。首先要根据症状排除其他疾病,当然也会做一系列检查,比如血沉、C反应蛋白、HLA-B5的检测。
白塞病患者会有针刺反应阳性的表现,用针刺白塞病患者的皮肤后,很多患者在穿刺部位会出现红肿、皮疹,有时不用刻意去做这个试验,在抽血或者做其他穿刺检查时观察就可以发现异常。如果患有白塞病,可能会在抽血或穿刺的部位长脓疱疹,也能帮助诊断白塞病。
三、白塞病怎么治疗?
目前主要的治疗方法是药物治疗,包括局部用药和全身用药,根据病情轻重选择具体的治疗方法。
病情比较轻,只累及皮肤和黏膜,内脏不受影响,用相对比较弱一些的药就可以了,像秋水仙碱、沙利度胺。另外需要特别提醒一下,在服用秋水仙碱、沙利度胺时要注意避孕,因为这两个药对胎儿有致畸作用。
病情比较重的,要加强治疗。如果眼睛有病变,除了局部点含有激素或者免疫抑制剂的眼药水外,可能还需要全身用药。对于多数内脏受累或者血管受累的,需要用激素和免疫抑制剂治疗。常用的激素,比如泼尼松、甲泼尼松龙等,免疫抑制剂有很多种,有口服的,也有静脉注射的。另外也可以使用靶向药物治疗。
目前治疗白塞病的新药越来越多,治疗成功率也越来越高,绝大多数病人预后非常好,可以控制到完全正常,但遗憾的是,绝大多数患者都不能停药,需要长期用药,停药之后可能会复发。另外,用药期间要定期复查,根据病情随时调整药物。
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对于白塞病患者来说,长期用药病情稳定的情况下,可以像正常人一样生活,可以结婚生子,如果有怀孕的打算,在医生的指导下可以选择一些孕前、孕中都可以吃的药,在病情控制得很好的情况下,可以正常分娩。
白塞病患者保持愉快的心情很重要,最后希望每一个白塞病患者都能健康快乐的生活。
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