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沈阳市红十字会医院血液科主任医师
2月初,陕西血站发现了一例CisAB血型。与被称为“熊猫血”的Rh阴性血相比,CisAB血型更为罕见,被称为“黄金血”。CisAB 型血又叫顺式 AB 型,是 AB 型血的一个稀有型,在人群中的发生频率在 58 万分之一至 17 万分之一,其发生概率比俗称熊猫血的 Rh 阴性血稀有数百倍。
事实上,我们熟知的ABO型只是血型系统中的一种,除此之外,血型系统还包含前面提到的Rh型以及MNS型、Kidd型、Kell、Kx型等。根据国际输血协会统计,截至2022年9月,全世界共有43个公认的血型系统、349种红细胞抗原。
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你了解血型吗?
1900年,奥地利的科学家在研究因输血死亡的患者尸体时,发现了红细胞凝集的现象,由此发现了ABO血型。也正因如此,在很长一段时间里,人们都认为血型是红细胞上的抗原类型。
但是随着研究的不断深入,人们对血型的定义也逐渐扩展至白细胞、血小板、血清蛋白等。例如,1956年人们检测出血清免疫球蛋白同种异型Gm因子,1958年检测出人类白细胞抗原HLA,1959年检测出人类血小板抗原HPA,1960年检测出人类中性粒细胞抗原HNA……但是在临床上,由于ABO血型和Rh血型的免疫原性最强,因此输血前通常只做ABO和Rh血型鉴定。
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CisAB是什么血型?
CisAB血型是ABO血型的亚型,最早于1930年被发现。ABO基因变异后会形成ABO血型的亚型,比如A基因变异形成A1亚型和A2亚型等,CisAB就是一种AB亚型。
一般情况下,AB型的A基因和B基因分别由两条染色体携带,我们称之为反式AB型。但是CisAB型的A基因和B基因在同一条染色体上,为了与反式AB型区分,我们称之为顺式AB型。
出现CisAB血型的原因有两种:一种是基因交换,另一种是基因突变。CisAB血型被普通群众感兴趣的地方在于它不符合一般的血型遗传规律,如果父母分别是o型和ab型,孩子可能是ab型或者o型,仅依靠血型来判定亲子关系是不可靠的。
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CisAB血型怎么鉴定?
一般情况下,人们在鉴定ABO血型时发现ABO亚型,然后再通过辅助试验确定是哪一种亚型。红细胞凝集试验是一种经典的鉴定ABO血型的方法,该试验包含正、反定型鉴定。正定型就是用抗A或抗B的血清来检测红细胞上有没有对应的A抗原或B抗原,反定型则是用标准A细胞或B细胞检测血清中有没有对应的抗A抗体或抗B抗体。
通过正、反定型鉴定,有可能发现ABO亚型的抗体,也有可能出现定型结论不一致或是凝集强度较弱的情况。试验人员会从血清学反应格局中发现异常,但无法通过血清反应来确定cisab型血型,需要进一步的血型基因检查甚至血型基因测序来最终确诊。
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CisAB血型怎么输血?
CisAB血型的患者按稀有血型的输血规范,应采用自身输血、同型输血或配合型输血。这里的配合型输血就是所谓的疑难配血通则:选用o型洗涤红细胞、ab型血浆、ab型血小板。有条件就实施自体输血程序,至于CisAB血型的同型输血现实中几乎无法实现。
发布在中国稀有血型联盟官网上的求助信息 来源 | 中国稀有血型联盟官网截图
既然CisAB型配血难度大,那么CisAB型的人可不可以定期储存自己的血液,以备不时之需呢?答案是,很难。即使通过加入试剂或冷冻等方法,血液也不能无限期地保存下去,而且血液在保存过程中会难以避免地受到损伤。
为了最大限度地保存血液中的各种成分,延长“保质期”,保留其生物功能,人们会分开保存血液中的成分,而血液的不同成分“保质期”和保存条件都有所不同。例如,保存红细胞可采用液态保存或冰冻保存,液态保存可将“保质期”延长至12周;冰冻保存虽然可以保存10年,但制备复杂、成本高昂,而且保存过程会损伤红细胞的细胞膜,影响其生理功能。
相比之下,白细胞的“保质期”更短。离体后,在4℃条件下,白细胞只能保存5~8天,其中粒细胞保存1天后就会丧失功能,随后是淋巴细胞,最后是单核细胞。目前,淋巴细胞已经可以冷冻保存,但是粒细胞的保存方法还在试验阶段。至于血小板,其性质更加脆弱,离体后很快就会变形、损伤,导致输血效果大打折扣。常温状态下,即使pH值环境等条件都适合,血小板也仅能保存3~7天;而冷冻保存血小板损失很大,止血效果只有新鲜血小板的55%左右。
CisAB型若要接受可能大量出血的手术,必须做好规划,首先就是向医生充分说明自己的情况。医生将根据实际情况寻找、调配血液,或是通过一系列化验和检查确认患者满足条件后,储备患者的血液以进行自体输血。
目前来看,CisAB型的人输血还存在一定困难,需要多加注意,避免受伤流血。2004年,中国稀有血型联盟成立,为需要输血的稀有血型患者提供志愿服务,给他们的生命加了一层安全保障。
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相信随着技术的进步,科学家们一定会有更多突破,或是研究出能够延长血液中各种成分“保质期”的方法,或是制出可以替代人体血的“人造血”,彻底改变罕见血型者的输血窘况,让我们拭目以待~
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